Пузырный занос.

Пузырный занос, хотя он и не относится к истинным новообразованиям, входит в группу болезней трофобласта и неразрывно связан с беременностью. По сути, данное заболевание считается хоть и достаточно редким, но осложнением беременности (в том числе и внематочной). В среднем, по данным статистики, заболевание встречается в 1 случае на 1000 беременностей.

Эпидемиология

Распространенность заболевания зависит от географического места проживания и расы. Например, в Северной Америке данная патология диагностируется в 1 случае на 1200 беременностей, в странах Дальнего Востока (Япония, Китай) и в Южной Америке пузырный занос диагностируется чаще, примерно 1 эпизод на 120 беременных, а в Российской Федерации болезнь выявляется в одном случае на 820 – 3000 вынашиваний плода.

Отдельно следует сказать о хорионэпителиоме, на 100000 родов приходится 2 случая заболевания.

Пузырный занос и его виды

Под пузырным заносом подразумевают патологию плодного яйца, конкретно хориона, который в будущем должен преобразоваться в плаценту. Хорион или ворсинчатая оболочка эмбриона претерпевает определенную трансформацию, в ходе которой ворсины перерождаются гроздевидные образования (цисты), имеющие размеры от чечевицы до виноградины и внешне напоминающие виноградные гроздья. Диаметр пузырьков достигает 25 мм, а заполненные они опалесцирующей прозрачной жидкостью, в состав которой помимо ХГЧ входят альбумины и глобулины, и различные аминокислоты.

Заболевание, как уже указывалось, имеет связь с беременностью, и развитие его может случиться на фоне вынашиваемый беременности, после аборта (см. ) или выкидыша, после родоразрешения. Возможно развитие пузырного заноса после эктопической беременности (в трубе).

Различают несколько видов пузырного заноса:

1. В зависимости от гистологической структуры:
   • простая форма пузырного заноса;
   • деструирующий или инвазивный;
   • хорионкарцинома;
2. В зависимости от площади поражения хориона:
   • полный пузырный занос;
   • неполный или частичный пузырный занос.

Согласно международной классификации от 1992 года (Сингапур), если заболевание имеет злокачественное течение, в данном случае речь идет об инвазивном пузырном заносе, то определяют его стадию:

• 0 стадия – пузырный занос с низким или высоким риском (как 0А или 0Б);
• I стадия – опухоль находится в пределах матки;
• II стадия – имеют место очаги метастазирования в органах малого таза и вагине;
• III стадия – метастазы обнаруживаются в легких;
• IV стадия – диагностированы отдаленные метастазы (головной мозг, печень).

Характеристика видов пузырного заноса

Если заболевание развивается в первые 12 недель гестации, причем перерождаются все первичные ворсины хориона и имеется выраженная гиперплазия обоих слоев трофобласта, то говорят о полной форме заболевания. Некоторые пациентки называют его ранним пузырным заносом (видимо из-за сроков возникновения). Морфологически такой вид патологии характеризуется:

• отсутствие эмбриона (он рассасывается);
• в ворсинах нет кровеносных сосудов;
• эпителий хориональных ворсин не определяется либо претерпел дистрофические изменения;
• ворсины отечны и увеличены (расширены);
• пролиферация трофобластов, покрывающих ворсины изнутри.

Возникновение патологии в более поздние сроки гестации (после 3 месяцев, вплоть до 34 недели) и перерождение части хориональных ворсин называется неполным пузырным заносом. Неповрежденные ворсины нормального вида, кровоснабжение и васкуляризация сохранены. В данном случае имеется плод, но его гибель происходит при распространении патологического процесса более чем на треть плаценты.

В случае многоплодной беременности при развитии заболевания одной из плацент возможно сохранение нормальной второй плаценты.

Инвазивный пузырный занос может развиваться как на фоне полного (чаще), так и частичного. Отличительными морфологическими признаками служат:

• пузырьки прорастают в мышечный слой матки;
• трофобласт гиперплазируется, но сохраняет плацентарное строение ворсин;
• ворсины, прорастая миометрий и серозный покров матки, попадают в кровеносные и лимфатические сосуды и распространяются по организму, поражая внутренние органы.

Деструирующая форма заболевания встречается в 5 – 6% случаев заболевания и является наиболее тяжелой.

Причины и механизм развития

Механизм развития заболевания заключается в патологическом наборе хромосом эмбриона, когда у него имеется двойной отцовский набор хромосом в случае утраты или изначально полного отсутствия материнских хромосом в яйцеклетке.

При полной форме заболевания кариотип зародыша представлен набором 46ХХ, если яйцеклетка «потеряла» материнские хромосомы и произошло удвоение отцовского гаплоидного генома. Но возможен вариант оплодотворения пустой изначально яйцеклетки одновременно 2 сперматозоидами, в таком случае кариотип эмбриона выглядит как 46ХХ или как 46 ХУ. В итоге зародыш гибнет на ранних стадиях развития, еще до формирования плацентарного кровообращения, но в последующем развиваются и растут ворсины хориона.

Неполная форма заболевания вызвана триплоидией – результат оплодотворения яйцеклетки 2 спермиями с задержкой гаплоидного набора хромосом матери. Кариотип зародыша может содержать 69ХХУ, 69ХХХ либо 69ХУУ хромосомы. В этом случае гибель эмбриона происходит на 10 неделе гестации (из-за многочисленных аномалий развития), но возможно (в редких случаях) развитие жизнеспособного плода.

Причины пузырного заноса до сего времени не выявлены, но существует ряд теорий, объясняющих возникновение хромосомные нарушения после оплодотворения яйцеклетки:

• вирусная теория (вирусы, в том числе и токсоплазмы, оказывают повреждающее действие на набор хромосом матери и отца);
• поражение яйцеклетки в яичнике – в фолликуле созревает неполноценная яйцеклетка;
• децидуальная теория – в децидуальной оболочке развивается эндометрит, который и приводит к изменениям ворсин хориона);
• иммунологическая теория – зародыш и плод рассматриваются как антигены к организму женщины и на фоне недостаточно выраженного иммунного ответа происходит перерождение ворсин хориона вместо выкидыша;
• ферментативная теория – основана на возросшем уровне фермента – гиалуронидазы, которая растворяет сосудистую стенку;
• недостаток белка – его дефицит приводит к недобору генов в хромосомах оплодотворенной яйцеклетки.

Факторы, увеличивающие вероятность заболевания:

• возраст (юные беременные – до 18 лет, либо старше 40);
• многочисленные роды;
• неоднократные аборты и выкидыши;
• ослабленный иммунитет;
• недостаточное питание (дефицит животных белков и витамина А);
• тиреотоксикоз;
• близкородственные браки.

Клиническая картина

Симптомы заболевания на ранних сроках не всегда отчетливо выражены. Женщина ощущает себя беременной, о чем свидетельствуют отсутствие месячных, положительный тест на беременность и признаки раннего токсикоза. Нередко патология обнаруживается случайно, во время выполнения аборта.

Характерно, что ранний токсикоз у пациенток протекает тяжело, рвота, порой неукротимая и слюнотечение приводят к обезвоживанию (см. ) организма и электролитным нарушениям, значительной слабости и вялости. Ранний токсикоз тяжелой степени диагностируется у 20 – 35% больных. В 27% случаев признаки раннего токсикоза сочетаются с симптоматикой позднего токсикоза или гестоза. Появляются , повышается кровяное давление, в моче в большом количестве обнаруживается белок, который имеет фетальное происхождение. Возможно развитие эклампсии уже в 3 – 4 месяца гестации. Гестоз характерен для полной формы заболевания и развивается при значительных размерах матки и чрезмерно высоком уровне β-субъединицы ХГЧ в крови. Поэтому развитие преэклампсии в ранних сроках гестации должно насторожить врача в отношении пузырного заноса.

О пузырном заносе свидетельствуют такие симптомы, как повторяющиеся кровотечения из половых путей, которые возникают в 90 – 100% случаев и размеры матки, превышающие сроки беременности. Маточные кровотечения маскируются под самопроизвольный аборт и, как правило, возникают рано. В некоторых случаях кровянистые выделения совпадают со сроком начала месячных (см. ). У более, чем половины больных (до 68%) бессимптомный период длится менее 2 месяцев. Несомненным признаком заболевания является обнаружение в кровяных выделениях характерных для заболевания пузырьков.

В случае прорастания ворсин миометрия и серозной оболочки матки (деструирующий пузырный занос) возможно внутрибрюшное кровотечение с симптоматикой острого живота. Инвазивная форма заболевания также опасна возникновением профузного кровотечения, требующего неотложных мер. Массивные и длительные кровяные выделения способствуют анемизации пациентки и могут стать причиной смерти.

При деструирующей форме патологии нередко наблюдаются метастазы во влагалищные стенки, вульву и легкие, в головной мозг. В некоторых случаях метастатические очаги обнаруживаются после удаления пузырного заноса. Метастазы чаще исчезают самопроизвольно, после ликвидации основного патологического очага, но в некоторых случаях они становятся причиной тяжелых осложнений и летального исхода.

Около 15% пациенток предъявляют жалобы на боли внизу живота и/или в поясничном отделе. Интенсивность и характер болей различны, появление болевого синдрома нередко предшествует кровяным выделениям. Ноющие, тупые или давящие боли возникают при прорастании маточных стенок до серозного покрова либо при сдавлении соседних органов большими текалютеиновыми кистами, а появление острых, приступообразных болей связано с перекрутом или разрывом текалютеиновых кист или с внутрибрюшным кровотечением.

У 7% пациенток с полной формой заболевания развивается , который характеризуется и , увеличением размеров щитовидки и повышением уровня тиреоидных гормонов, влажными и теплыми кожными покровами. Развитие тиреотоксикоза обусловлено повышением уровня трофобластического бета-глобулина, который оказывает слабое стимулирующее действие на рецепторы тиреотропного гормона.

При полной форме заболевания возможна эмболия ветвей легочной артерии и развитие дыхательной недостаточности (у 2% пациенток). Осложнение характеризуется появлением боли в груди и , тахикардии и тахипноэ, цианоза и кашля. При аускультации выслушиваются рассеянные хрипы, на рентгенографии легких определяются двусторонние очаговые затемнения.

Диагностика

Заболевание требует проведения дифференциальной диагностики с , беременностью не одним плодом или на фоне миоматозных узлов, с самопроизвольным абортом и .
После сбора анамнеза и жалоб проводится осмотр на гинекологическом крессе, во время которого выявляется:

• размеры матки превышают размеры предполагаемого срока гестации;
• неоднородная структура матки: на фоне размягченной матки выявляются узловые уплотнения;
• в 50% случаев пальпируются двусторонние лютеиновые (при увеличении размеров яичников более 6 см), которые появляются в течение первых 2 недель и считаются неблагоприятным прогностическим признаком;
• наличие опухолевидных образований во влагалище и вульве.

При больших размерах живота не определяются достоверные признаки беременности (сердцебиение плода, пальпация крупных частей плода).

Из дополнительных методов диагностики используют:

• Ультразвуковое исследование . Выявляет значительные размеры матки, отсутствие эмбриона или плода, характерный признак – присутствие ткани гомогенной мелкозернистой структуры (симптом «снежной бури»), лютеиновые кисты. Диагностическая ценность УЗИ составляет 100%.
• Рентгенография грудной клетки . Позволяет обнаружить метастазы в легких.
• Гистеросальпингография . ГСГ позволяет уточнить диагноз и проконтролировать эффект от проведенной химиотерапии. На гистерограмме при инвазивной форме визуализируется законтурное проникновение контраста в месте внедрения ворсин в миометрий.
• Диагностическая лапароскопия, . Проводятся при необходимости.
• Исследование уровня ХГЧ в крови. У небеременных женщин ХГЧ в норме в сыворотке крови отсутствует. Во время гестации ХГЧ появляется на 8 день после зачатия, а его пик приходится на 60 сутки и составляет 5000 – 10000 Ед. Если уровень ХГЧ остается высоким и после 12 недель, предполагается пузырный занос.
• Иммунохимический метод . Состоит в определении трофобластичего бета-глобулина в крови. При развитии данного заболевания ее уровень составляет 76 – 93%.
• Гистологический метод . Помогает определить морфологический вариант болезни (материал – соскоб из полости матки).

Лечение

При развитии пузырного заноса лечение заключается в его удалении, которое проводится следующими методами:

• выскабливание полости матки с предварительным расширение цервикального канала;
• вакуум-экскохлеация (предпочтительней, так как менее травматична);
• пальцевое удаление, которое так же требует вакуум-аспирации или выскабливания;
• возбуждение родовой деятельности простагландинами, если размеры матки превышают 20 недель беременности и исключена инвазивная форма патологии (при неэффективности или профузном кровотечении – малое кесарево с последующим выскабливанием матки);
• экстирпация матка с сохранением придатков (лютеиновые кисты не удаляют, их регресс наблюдается на протяжении 3 месяцев после устранения пузырного заноса).

После хирургического вмешательства показаны холод на низ живота, средства, сокращающие матку и антибиотики. После ликвидации патологии пациентка выписывается под диспансерное наблюдение женской консультации.

Второй этап лечения заключается в проведении химиотерапии. Показания для ее назначения:

• рост титра ХГЧ либо длительное время остается на одном уровне;
• инвазивная форма заболевания после хирургического лечения;
• обнаружение метастазов во время удаления пузырного заноса или после.

Препаратом выбора является дактиномицин, который вводится внутривенно, число курсов определяется индивидуально. Возможно использование метатрексата, но он более нефротоксичен. Метастазы после удаления пузырного заноса либо исчезают самостоятельно, либо после химиотерапии.

Вопрос – ответ

Какие методы контрацепции можно использовать после выздоровления?

После лечения заболевания рекомендуется предохраняться от беременности на протяжении года после исчезновения ХГЧ в крови и моче. Желательно использовать комбинированные оральные контрацептивы, но возможна и контрацепция барьерными методами. Введение ВМС не рекомендуется, так как сохраняется риск перфорации матки.

Сколько длится диспансерное наблюдение и в чем оно заключается?

После ликвидации пузырного заноса ХГЧ полностью исчезает в среднем через 73 дня. Наблюдение состоит в:

1. еженедельном определении ХГЧ, пока не будет получено 2 отрицательных результата;
2. затем ежемесячное определение ХГЧ на протяжении 6 месяцев, потом каждые 2 месяца до года, на втором году – каждый квартал, а на третьем - раз в полгода;
3. ультразвуковое сканирование органов малого таза каждые 2 недели до ремиссии, затем каждый квартал в течение года;
4. рентгенография легких ежегодно;
5. МРТ головного мозга на протяжении 2 лет каждые полгода в случае обнаружения церебральных метастазов.

Когда можно планировать беременность?

При простой форме заболевания беременность разрешается через 12 месяцев после лечения и нормализации ХГЧ, в случае инвазивной формы и проведения химиотерапии планирование беременности возможно через 2 года.

Чем опасен пузырный занос?

У 29% пациенток после перенесенного заболевания наблюдается , в 14% случаев аменорея, а у 4% женщин происходит озлокачествление (развитие хорионэпителиомы). Беременность, наступившая ранее, чем через 2 года после проведения химиотерапии чревата высоким риском развития аномалий плода и хромосомных мутаций. Также возможны осложнения в родах: кровотечения и аномалии родовых сил.

Какой прогноз после перенесенного заболевания?

Нынешние методы лечения позволяют добиться 100% выздоровления больных, а в 90% случаев и восстановление менструального цикла. Забеременеть и выносить беременность удается 70 – 80% женщин.

Пузырный занос — это патология трофобласта, при которой ворсинки наружной зародышевой оболочки (хориона) перерождаются в цисты — огромное количество маленьких пузырьков, наполненных жидкостью и занимающих постепенно всю полость матки. Цисты имеют тенденцию к очень быстрому росту. Различают полный пузырный занос, когда признаки эмбриона отсутствуют, и неполный, когда тело эмбриона или некоторые его части присутствуют.

Бывают случаи, когда беременная женщина на ранних сроках замечает кровяные выделения из влагалища. К сожалению, многие не спешат обращаться к врачу, считая это нормальным. На самом деле это может стать признаком серьезной патологии. Пузырный занос возникает из-за отклонений трофобласта (первичного органа, служащего креплением зародыша к стенкам матки). В идеале он должен стать плацентой. Трофобласт начинает перестраиваться на ранних сроках беременности, а с появлением плаценты представляет собой экстра-эмбриональную ткань, которая образует перегородки между эмбрионом и организмом матери, обеспечивает питание плода.

Отклонения трофобласта — это опухоли или предопухолевые образования. Их особенность в том, что они появляются в результате зачатия, образуются из его продуктов и имеют свойство переходить в тело матки матери. При пузырном заносе трофобласт наполняет всю полость матки пузырями, вследствие чего может возникнуть метастазирование (переход опухоли в другие органы). Эмбрион при таком диагнозе погибает в самые первые дни развития.

Поскольку данное заболевание связано с патологией беременности, оно поражает в основном женщин репродуктивного возраста (средний возраст подверженных пузырному заносу женщин — 25 лет).

Патогенез

Когда ворсинки полностью наполняются жидкостью, сосуды трофобласта атрофируются. Слой, покрывающий пузырьки, имеет свойство расти и внедряться в мышечный слой матки, неся за собой разрушительную силу. Может дойти и до полного разрушения стенок матки и перерастания заболевания в брюшную полость, что может спровоцировать внутреннее кровотечение.

При полном пузырном заносе плод погибает сразу, но матка продолжает увеличиваться из-за прогрессирования болезни. При неполном пузырном заносе есть малая вероятность того, что плод родится на свет.

Трофобластическая опухоль — это очень серьезное злокачественное образование. На первой стадии пузырного заноса происходит зачатие в матке, но плод не развивается или погибает. Вместо этого на стенках матки появляются образования, напоминающие гроздь винограда. При этом перерастания за пределы матки не происходит. Но если болезнь не была вовремя диагностирована, то возникает хориокарцинома — опухоль, которая начинает развиваться в других органах, вне матки (преимущественно в легких). Она также может возникнуть в результате аборта или же после родов.

Причины

Пузырный занос у женщин возникает, когда происходит резкая потеря материнских генов и преобладание в двойном размере отцовских. По сути, отцовские гены словно замещают собой материнские. Причины такой замены до сих пор не изучены. В нескольких случаях (5%) было замечено возникновение пузырного заноса при оплодотворении пустой яйцеклетки или же нормальной яйцеклетки, но двумя сперматозоидами.

К счастью, это заболевание не так часто встречается: возникает в 1 случае из 1000. Однако в разных регионах частота его возникновения различна. К примеру, в США случаи заболевания пузырным заносом составляют 0,6-1,1 на 1000 беременных женщин. Совсем иначе обстоит дело в Южной Америке и некоторых областях Азии: там данное заболевание встречается в 10 раз чаще, им страдает 1 женщина из 120. В России ситуация выглядит не столь удручающе: 1 случай данной патологии приходится на 820-3000 беременностей.

Симптомы

Пузырный занос проявляет достаточно выраженные симптомы, и каждая беременная женщина может определить первые признаки этого заболевания.

1. Резкий скачок уровня ХГЧ (хорионического гонадотропина — гормона беременности в организме женщины). Уровень в несколько раз превышает норму при обычной беременности.
2. Появление кровянистых выделений, которые усиливаются к середине беременности. Именно в это время происходит изгнание маткой заноса.
3. Размер матки превышает норму при нормальной беременности на этом же сроке почти на месяц. Однако бывают случаи, когда размеры матки находятся в пределах нормы (соответствуют предполагаемому сроку беременности) или могут быть даже меньше нормы (такое отклонение при пузырном заносе порой бывает на ранних сроках беременности).
4. Отсутствие явных признаков существования плода (движений, толчков, сердцебиения).
5. Усилившийся токсикоз. Хотя беременным этот факт присущ, но чрезмерная тошнота и рвота, усталость и слабость могут говорить о серьезных отклонениях в вашем организме. Также может возникнуть анемия из-за периодически повторяющихся кровотечений.
6. Повышение артериального давления.
7. Появление белка в моче на ранних сроках беременности.
8. Наличие белых пузырьков, наполненных жидкостью, на белье вместе с выделениями (их довольно трудно заметить).
9. Также возможно появление двусторонней кисты яичников (полостное образование с жидким содержимым), которая разрастается порой до 15 см в диаметре.

Вышеперечисленные симптомы довольно трудно проигнорировать, поэтому беременная женщина, обнаружив у себя хотя бы некоторые из них, должна незамедлительно обратиться к своему лечащему врачу.

Диагностика

Для определения наличия пузырного заноса очень важна именно квалифицированная диагностика. Опытные специалисты и современное оборудование способны поставить точный диагноз.

В первую очередь обязателен общий осмотр врачом-гинекологом. Это достаточно неприятная процедура, при которой доктор ощупывает матку двумя руками через влагалище, чтобы определить ее размеры и состояние. На ощупь матка становится уплотненной, нащупываются области размягчения. При нормальной беременности матка тестовидная и однородная на ощупь.

Далее врач назначает ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза. При этом вместо нормального эмбриона замечаются неоднородные и бугристые стенки матки, симптом «снежной бури» (наличие мелкозернистой ткани), в яичниках обнаруживаются кисты.

Для точного диагноза может понадобиться определение уровня ХГЧ в организме, при пузырном заносе он в несколько раз может превышать свою норму. При необходимости выполняются биохимические пробы печени, измеряется уровень креатинина и проводится коагулограмма (исследование на свертываемость крови).

Диагностировав у женщины пузырный занос, чтобы исключить метастазирование, проводят много других исследований: обзорную рентгенографию органов брюшной полости, грудной клетки, ЯМРТ или КТ головного мозга.

Лечение

Для устранения пузырного заноса приходится проводить хирургическое вмешательство. После предварительного расширения шейки матки врач использует вакуумный метод с последующим кюретажем. Затем для улучшения сокращения матки доктор назначает ряд лекарств. Однако бывает, что матка самостоятельно избавляется от заноса.

Если заболевание заняло обширные масштабы, велика вероятность удаления матки. После этого удаленный орган должен стать источником изучения гистологии.

После проведения операции женщина должна наблюдаться у врача: сдавать кровь на определение уровня ХГЧ каждую неделю, проходить и рентгенографию легких 1 раз в 14 дней. Если отклонений и осложнений не было замечено, то последующее лечение может быть отменено.

Если в полости матки после операции появляются новообразования или же анализы не дают утешительных результатов, то необходима лучевая или химиотерапия.

При проведении химиотерапии используются препараты, убивающие раковые клетки. Курс может быть как в виде таблеток, так и в виде уколов. Эта процедура является общесистемным лечением, так как лекарственные вещества, попадая в кровь женщины, разрушают все злостные бактерии на своем пути.

Лучевая терапия направлена на устранение опухоли или уменьшение ее масштаба. Для этого используются рентгеновские или другие виды лучей. Она выполняется благодаря специальному оборудованию с использованием материалов, проводящих лучи через пластиковые трубки, направленные на пораженную область.

Последствия устранения пузырного заноса

После диагностики и лечения пузырного заноса женщине необходимо быть под наблюдением врача около 6 месяцев. Необязательно это время проводить в стационаре. Достаточно еженедельного посещения клиники. В ином случае возможны риски возвращения болезни или появления трофобластической опухоли, которая возникает, если в матке остались зараженные клетки.

Впоследствии клетки этой опухоли начинают интенсивное деление. При этом есть большая опасность разнесения заболевания с притоком крови в различные органы (легкие, печень, головной мозг). Поэтому наблюдение у гинеколога должно длиться до тех пор, пока все показатели не вернутся в норму.

Также замечены случаи (к счастью, они достаточно редки) возникновения после перенесения пузырного заноса хориокарциномы — это онкологическое заболевание, которое может превратить плацентарную ткань в злокачественную. На ранних стадиях это заболевание устраняется полностью и не так страшно для здоровья женщины. Такая патология замечена в 1 из 30000 случаев. Для лечения используются химиотерапевтические средства.

После удаления пузырного заноса врачи проводят профилактическую химиотерапию, в случае если уровень ХГЧ не снижается. Возникновение метастазов также влечет за собой эту процедуру. У большинства женщин после проведения операция возникает ремиссия, после чего необходимость дополнительного лечения отпадает сама собой.

Анализ на уровень ХГЧ может дать ясную картину происходящего, поэтому химиотерапия не назначается всем пациенткам, которые перенесли операцию по удалению пузырного заноса.

Иногда после проведенного лечения женщина должна наблюдаться у гинеколога в течение полутора лет, ежемесячно сдавая кровь на определение уровня ХГЧ. В этот период категорически не рекомендовано наступление новой беременности, показана гормональная контрацепция (которая, предохраняя от беременности, в то же время регулирует функцию яичников, нарушенную в результате перенесенного заболевания и проведенного после него курса химиотерапии).

По данным статистики, после лечения выздоравливают практически 100% женщин, перенесших пузырный занос. При этом у 90% из них полностью восстанавливается менструальная функция, и примерно у 70% впоследствии возникает новая беременность.

К сожалению, после перенесенного женщинами пузырного заноса рожденные у них дети могут иметь патологические изменения. В то же время и сама новая беременность чаще всего имеет ряд патологий и при родах может сопровождаться слабостью родовой деятельности, кровотечениями. Это говорит о том, что после перенесенного заболевания женщины нуждаются в тщательном контроле со стороны врачей в течение довольно продолжительного времени. Если же контроль осуществлен должным образом, женщины имеют все шансы на сохранение репродуктивной функции, наступление нормальной беременности и отсутствию патологий при родах.

Источники

1. Неоперативная гинекология. Сметник В.П., Тумилович Л.Г. 2005 г. Издательство: МИА.
2. Практическая гинекология: клинические лекции. Кулаков В.И., Прилепская В.Н. 2008 г. Издательство: МЕДпресс-информ.

– патология плодного яйца, характеризующаяся трансформацией ворсин наружной зародышевой оболочки (хориона) в цисты - содержащие жидкость пузырьки, разрастанием эпителия ворсин, гибелью плода. Пузырный занос проявляется ранним токсикозом, кровотечениями, увеличением размеров матки по сравнению со сроком гестации. Пузырный занос обнаруживается с помощью вагинального исследования, УЗИ, определения содержания β-ХГ, ФКГ плода. Лечение заключается в удалении пузырного заноса путем вакуум-аспирации, кюретажа полости матки, иногда – в проведении гистерэктомии.

Вследствие быстрого разрастания пузырьков заноса происходит сравнительно быстрое увеличение матки, при котором ее размеры не соответствуют предполагаемому гестационному сроку. При пузырном заносе часто отмечается токсикоз , сопровождающийся тошнотой, многократной рвотой, слюнотечением, истощением, нарастающей печеночной недостаточностью , симптомами гестоза , преэкламсии и эклампсии уже в I триместре.

Поскольку при пузырном заносе плод, как правило, погибает в ранние сроки, то отсутствуют достоверные признаки беременности – части плода не определяются пальпаторно и с помощью УЗИ , сердцебиение не прослушивается и не регистрируется аппаратными методами, движения плода отсутствуют. При этом проведение биологических и иммунологических тестов на беременность дает положительный результат.

В 30-40% наблюдений у пациенток выявляются двусторонние текалютеиновые кисты, которые самостоятельно регрессируют после удаления пузырного заноса. Наибольшую опасность пузырный занос представляет ввиду возможности возникновения злокачественных гестационных трофобластических опухолей, метастазирующих в стенки вульвы и влагалища, легкие, головной мозг, органы брюшной полости.

Диагностика пузырного заноса

При диагностике пузырный занос дифференцируют с многоплодием, многоводием , беременностью на фоне миомы матки , самопроизвольным выкидышем. К отличительным особенностям относится наличие в кровянистых выделениях пузырьков, обычно наблюдаемое перед изгнанием пузырного заноса. При гинекологическом исследовании определяется плотноэластическая консистенция матки с участками чрезмерного размягчения, превышение размеров матки гестационного срока.

УЗИ выявляет увеличение матки при отсутствии в ней плода, гомогенную мелкокистозную ткань (симптом «снежной бури»), наличие текалютеиновых кист яичников диаметром свыше 6 см. При проведения фонокардиографии плода сердцебиение не регистрируется. По показаниям при пузырном заносе может проводиться УЗГСС , гистероскопия , лапароскопическая эхография, диагностическая лапароскопия .

При подозрении на развитие пузырного заноса обязательно исследуется содержание хорионического гонадотропина (ХГЧ); при необходимости выполняются биохимические пробы печени, определение креатинина и коагулограммы. Для исключения метастатических отсевов пузырного заноса проводится рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости, КТ или ЯМРТ головного мозга . После удаления пузырного заноса производится гистологическое исследование и определение кариотипа .

Лечение пузырного заноса

При выявлении пузырного заноса лечебная тактика заключается в его удалении. Пузырный занос удаляют путем вакуум-аспирации с контрольным кюретажем после предварительной дилатации шейки матки. Для лучшего сокращения матки назначают окситоцин или питуитрин. Иногда наблюдается самостоятельное изгнание пузырного заноса из полости матки. При развитии угрожающего кровотечения или выполненной репродуктивной функции производится гистерэктомия - удаление матки без придатков. Удаленные ткани в обязательном порядке подлежат гистологическому изучению.

После эвакуации пузырного заноса в течение следующих 2-х месяцев у пациентки проводится еженедельное определение ХГЧ в сыворотке крови, УЗИ малого таза 1 раз в 2 недели, рентгенография легких . При отсутствии признаков развивающейся хорионэпителиомы последующая химиотерапия не показана. Диспансерное наблюдение онкогинеколога после перенесенного пузырного заноса осуществляется в течение 2-х лет. На этот срок рекомендуется предохранение от беременности с помощью оральной контрацепции .

Осложнения пузырного заноса

Угрожающим осложнением пузырного заноса может стать развитие хорионэпителиомы (хорионкарциномы) - злокачественной формы трофобластической болезни. Хорионэпителиома характеризуется инвазивным прорастанием матки, массивным метастазированием в легкие, печень, головной мозг и может приводить к летальному исходу. Нередко после пузырного заноса развиваются внутриматочные инфекции, метротромбофлебит , тромбозы , септицемия. У 30% женщин после пузырного заноса отмечается бесплодие , у 14% - аменорея .

Прогноз и профилактика пузырного заноса

Проведение профилактической химиотерапии показано, если после эвакуации пузырного заноса не происходит снижения титра ХГЧ, а также в случае выявления метастазов. У 80% женщин, перенесших пузырный занос, происходит спонтанная ремиссия без необходимости дополнительного лечения. Систематический мониторинг ХГЧ и наблюдение гинеколога помогают своевременно выявлять развивающуюся хорионкарциному и принимать активные меры.

Адекватное лечение пузырного заноса позволяет сохранить репродуктивный потенциал женщины с возможностью последующей нормальной беременности.

Каждая женщина, планирующая желанную беременность, всей душой хочет благополучного вынашивания и развития плода и боится каких-либо отклонений в этом процессе. Такое, к сожалению, случается, хотя и не так часто. Одним из серьёзных заболеваний, протекающих на фоне беременности, является пузырный занос.

Данная патология встречается редко – меньше, чем у 1% женщин, которые готовятся стать матерями. Связана она с нарушениями на этапе оплодотворения, может иметь серьёзные последствия, нуждается в быстром диагностировании и лечении.

Что представляет собой заболевание?

Пузырный занос – это необратимое изменение ткани хориона – временной оболочки зародыша. Прикрепляясь к стенке матки, его ворсины мутируют, начинают разрастаться в особую ткань, которая напоминает гроздья с пузырьками, наполненными желтоватой жидкостью. Пузырный занос может быть на определённом участке, может заполнять всю матку или даже проникать в другие органы (в частности, в лёгкие).

Механизм возникновения патологии

Чтобы лучше разобраться и понять природу данного заболевания, стоит вспомнить, как появляется зародыш и что с ним происходит в начале существования.

При оплодотворении сперматозоид соединяется с яйцеклеткой. Материнская и отцовская клетки наделяют продукт своего слияния 23-мя хромосомами каждая. То есть, эмбрион получает 46 хромосом, но в норме у него остаётся 23. Соотношение мужских и женских и определяет то, каков будет пол будущего человека.

Клетка, появившаяся в результате оплодотворения, начинает активно делиться и продвигаться по фаллопиевой трубе к матке. Там она должна прикрепиться к её стенке, получать питание, развиваться и расти в течение 9 месяцев, постепенно готовясь к выходу в большой мир.

Зародышу необходимо питание, к тому же, ему важно надёжно прикрепиться. Поэтому внешняя его оболочка – хорион – снабжена специальными ворсинами, которые, подобно ветвистым корням дерева, погружаются в слизистую стенки матки, скрепляются с её кровеносными сосудами и начинают формировать плаценту. Остаток хориона трансформируется – становится пуповиной и плодными оболочками.

Пузырный занос характеризуется тем, что ворсинки хориона начинают мутировать, превращаясь в ткань, похожую на пузырьки. Они разрастаются, вызывая отёк поверхности матки, и напоминают гроздья. Внутри каждого пузырька – жидкость, которая содержит гормон беременности – ХГЧ.

Поражённая патологией ткань увеличивается в размерах. По характеру своего разрастания она напоминает опухоль. В самых тяжёлых случаях действительно появляется злокачественное новообразование, а иногда пузырьки метастазируют во влагалище или же вверх, в лёгкие.

Совместима ли беременность с данной патологией?

К сожалению, нет. Плод нуждается в питании, которое видоизменённая ткань предоставить ему не может. Не формируется плацента, возникает недостаток необходимых веществ, и эмбрион умирает. При неполной форме заболевания плод может некоторое время развиваться, но, в конце концов, всё равно погибнет. Прецедентов рождения живого ребёнка при заболевании «пузырный занос» не было.

Каковы причины патологии?

• Отсутствие женских Х-хромосом вообще или же удвоение числа мужских Y-хромосом. То есть, если в норме зародыш получает 46 хромосом – поровну от матери и отца, то данная болезнь предполагает 46 отцовских клеток или вообще 69 (23 материнских и 46 отцовских).
• Одна из причин, по мнению группы учёных, – недостаточность эстрогена, которая вызывается общей гормональной дисфункцией. Преобладание мужского гормона на ранних сроках беременности вызывает различные проблемы, в том числе, и пузырный занос.
• Инфекционные заболевания, особенно перенесённые в момент зачатия.

Признаки и симптомы

Диагностирование на ранних сроках обычно бывает сложным. Патология имитирует симптомы беременности, поэтому иногда обнаруживается на серьёзном сроке – от 25 до 34 недели. Признаки, по которым можно определить проблему и иногда её причины, сводятся к следующему:

• Увеличение матки, не соответствующее сроку гестации. Это один из важнейших признаков, которыми характеризуется полный пузырный занос, при котором все хромосомы мужские. Разрастающаяся ткань хориона растягивает стенки органа, что специалист может установить при ручном осмотре. Однако неполная форма заболевания может и не иметь данного признака долгое время.
• Признаки пузырного заноса обычно хорошо просматриваются во время ультразвукового исследования. Разросшуюся нежизнеспособную ткань с гроздьями пузырьков легко отличить от нормального течения беременности. УЗИ позволяет выявить характер патологии – частичное поражение матки, полное или же деструктивное (инвазивное), когда мутирующая ткань прорастает внутрь органа. В этом случае можно говорить о злокачественном опухолевом образовании.
• Кровотечение. Это грозный признак при любой, в том числе, и нормальной беременности.
• Отличительным признаком, которым характеризуется пузырный занос, являются влагалищные выделения с пузырьками – частичками поражённой ткани.
• Токсикоз, характеризующийся сильной рвотой, слабостью и общим недомоганием.
• Отсутствие плода или же его гибель. Чаще всего он даже не начинает формироваться. При частичном заносе недостаток питания приводит к отсутствию признаков жизни зародыша. Специалист УЗИ может определить это во время диагностики (не слышно сердцебиения, не видно плода), сама женщина не ощущает шевелений ребёнка.
• Превышающий норму с десятки раз объём гормона ХГЧ, не уменьшающийся с течением беременности.

Диагностика

Пузырный занос, симптомы которого сможет определить не каждый врач (так как болезнь плохо изучена), диагностируется по результатам совокупности факторов. Клиническая картина часто оказывается похожей и на другие состояния. Например, увеличение матки на ранних сроках может свидетельствовать о том, что женщина вынашивает многоплодную беременность, а кровотечение бывает по причине отслойки плаценты и самопроизвольного выкидыша.

Самый верный признак, по которому можно определить хорионаденому – наличие пузырьков в выделениях из влагалища. Наружный осмотр не выявляет сердцебиения, матка местами размягчённая.

Ультразвуковое исследование позволяет поставить диагноз, если просматривается следующая клиническая картина:

• увеличена матка;
• нет плодного яйца или плода, иногда визуализируются его части;
• наличие в матке характерного вида ткани с множеством пузырьков;
• у 50% беременных с диагнозом «пузырный занос» наблюдаются большие симметричные лютеиновые кисты в обоих яичниках одновременно.

Лечение

По большому счёту, терапия заключается в изгнании больной ткани из матки. При неполной форме заноса могут быть применены специальные препараты, провоцирующие самопроизвольное очищение полости. В остальных случаях это хирургическое вмешательство: вакуумная аспирация и последующий кюретаж, то есть, чистка органа специальным инструментом. Это необходимо для того, чтобы убрать крепко прикрепившиеся к стенкам ворсинки хориона.

Материал, извлечённый из матки, сдаётся на экспертизу. Это необходимо, чтобы исключить вероятность онкологии.

После операции женщина должна наблюдаться, регулярно проверяя следующие показатели:

• уровень ХГЧ в моче;
• показания, полученные при ультразвуковом исследовании;
• рентген лёгких (нужен, чтобы исключить появление метастазов – проникновение пузырьков в сами альвеолы).

Как быть дальше?

Конечно, данное заболевание – большая трагедия, особенно для тех женщин, которые планировали и хотели ребёнка. Диагноз их пугает, операция и долгая реабилитация приводят в отчаяние. Однако медициной установлены три фактора, связанные с заносом:

• Плод не мог развиваться в таких условиях, а это значит, что он изначально был не жизнеспособен.
• Даже при самых неблагоприятных результатах исследований патологии она лечится на 100%.
• Нормально протекающая беременность после пузырного заноса возможна.

Пройдя необходимую реабилитацию, в которую входит контроль состояния, нормализация гормонального фона и восстановление менструального цикла, женщина может выносить и родить здорового малыша. Эта неприятная и пугающая болезнь – не приговор, и современная медицина в состоянии с ней справиться.

Одним из редких, и в то же время тяжелых осложнений беременности считается частичный пузырный занос. Это состояние характеризуется аномальным течением беременности, при котором плод останавливается в развитии, а ворсины хориона превращаются в пузырьки, заполненные жидкостью.

Пузырный занос, являясь одной из наиболее распространенных форм трофобластической болезни, встречается с частотой 1 случай на 1000-1500 беременностей, и подразделяется на полный и неполный, или частичный. В первом случае эмбриональные ткани полностью отсутствуют, в то время как при неполном пузырном заносе имеются отдельные части эмбриона.

Что собой представляет частичный пузырный занос?

Уже спустя пять суток после встречи со сперматозоидом оплодотворенная яйцеклетка готова к имплантации в стенку матки для дальнейшего роста и развития. Для внедрения в стенку матки и надежного в ней закрепления плодное яйцо имеет зародышевую оболочку - хорион, у которого есть ворсинки, прорастающие в толщу эндометрия с последующим слиянием с кровеносными сосудами. Хорион в первом триместре кровоснабжает плодное яйцо, как и плацента в последующем. В случае развития пузырного заноса вместо трансформации хориона в плаценту, его ворсинки превращаются в пузырьки, заполненные жидкостью. При этом развивается отек стромы ворсин, количество пузырьков увеличивается, они сливаются между собой, напоминая внешне при ультразвуковом сканировании виноградную гроздь. Желтоватая жидкость в пузырьках включает большое количество ХГЧ (хорионического гонадотропина человека), уровень которого при частичном пузырном заносе у женщины повышен в десятки раз.

Из-за сдавления ворсин за счет отека происходит нарушение кровоснабжения плодного яйца, в результате чего эмбрион не получает питание, следовательно, лишен возможности полноценно расти, и погибает на ранних сроках гестации, примерно на 10 неделе.

Аномальная разрастающаяся ткань хориона (хорионаденома) иногда проникает вглубь матки, внедряясь в ее мышечный слой, а также может прорастать в брюшную полость, провоцируя развитие массивного кровотечения – речь идет об инвазивном, деструирующем пузырном заносе. При пузырном заносе также возможно злокачественное перерождение хорионаденомы.

Почему развивается частичный пузырный занос?

В норме плодное яйцо несет в себе по 23 женских и отцовских хромосом, то есть, всего 46, в то время как при полном пузырном заносе в оплодотворенной яйцеклетке содержится дублированный набор мужских генов при полном отсутствии женского генетического материала. В случае неполного пузырного заноса плодное яйцо может иметь продублированный набор хромосом папы – 46, и набор хромосом мамы – 23, что в сумме составляет 69 хромосом. Данное явление чаще всего встречается, когда два сперматозоида попадают в одну яйцеклетку.

К предрасполагающим факторам по развитию пузырного заноса относятся:

• Гормональные нарушения: тиреотоксикоз, а также снижение уровня эстрогенов в крови (гипоэстрогения)
• Осложненный акушерский анамнез (наличие многократных родов, медицинских абортов, привычного невынашивания, внематочной беременности)
• Ослабленный иммунитет
• Возраст младше 16 и старше 35 лет

Как заподозрить частичный пузырный занос?

Клиника при частичном пузырном заносе весьма отдаленно напоминает нормально протекающую беременность, поэтому данная патология может быть диагностирована на ранней стадии. Первоочередным симптомом является выраженный токсикоз, который характеризуется сильной тошнотой и многократной рвотой, при этом наблюдается не снижение, а наоборот, повышение артериального давления у беременной. Кроме того, при наличии неполного пузырного заноса наблюдается стремительный рост матки, не отвечающий сроку гестации. При положительном тесте на беременность женщина отмечает наличие кровянистых выделений из половых путей, которые могут содержать ткань заноса в виде мелких пузырьков, с последующим развитием на этом фоне анемии средней и тяжелой степени. Как при полном, так и при частичном пузырном заносе сердцебиение плода не прослушивается, отсутствует его двигательная активность.

ВАЖНО! Кровотечение из влагалища, неукротимая рвота, а также отсутствие шевелений плода в положенный срок являются основными клиническими признаками пузырного заноса, при появлении которых следует немедленно обратиться за помощью к врачу.

Как лечить частичный пузырный занос?

Диагноз пузырного заноса подтверждается как серологически (повышение уровня ХГЧ в несколько десятков раз), так и при ультразвуковом исследовании матки («виноградная гроздь», картина «снежной бури», отсутствие тонов сердца, частей плода). Чем раньше установлен диагноз, тем благоприятней прогноз заболевания.

Ввиду того, что при пузырном заносе эмбрион обречен на гибель, лечение заключается в удалении из тела матки плодного яйца и аномальных тканей хориона. На ранних сроках беременности удаление трофобластных тканей производится путем вакуум-аспирации содержимого полости матки, в то время как на более поздних сроках может потребоваться проведение кюретажа матки.